акромегалия


Акромегалията е болест, известна още от древни времена и характеризираща се с патологично нарастване във всяка отделна част на тялото, което е свързано с повишено производство на соматотропния хормон, наричан още хормон на растежа.

Заболяването се среща най-често след приключване на растежа на тялото през 20-40 години при лица от двата пола и се проявява в увеличаване на ръцете и краката, хипертрофираното увеличение на чертите на лицето. Симптомите на акромегалията се проявяват с продължително главоболие и болки в ставите, нарушена репродуктивна функция. Много често повишаването на нивото на соматотропния хормон в кръвта допринася за появата на тежки сърдечно-съдови, белодробни или ракови заболявания и ранна смъртност.

Това е доста рядко заболяване и се диагностицира при 40 души от един милион, започва незабелязано и продължава постепенно и става забележимо приблизително 7 години след появата му.

Какво е това?

Acromegalia (от гръцки. Ρκρος - крайник и гръцки. Γέγας - голям) - заболяване, свързано с дисфункция на предния лоб на хипофизата (аденохипофиза); придружени от увеличаване (разширяване и сгъстяване) на ръцете, краката, черепа, особено лицевата му част и др.

Акромегалията обикновено се появява след растежа на тялото; се развива постепенно, продължава много години. Той се причинява от производството на прекомерно количество соматотропен хормон. Подобно разрушаване на активността на хипофизата в ранна възраст причинява гигантизъм (ако не се лекува, гигантизмът може евентуално да съвпадне с акромегалията).

При акромегалия се забелязват главоболие, умора, отслабване на умствените способности, зрителни увреждания, често импотентност при мъжете и спиране на менструацията при жените. Лечение - хирургия на хипофизната жлеза, лъчетерапия, използване на хормонални лекарства, които намаляват производството на GH (бромокриптин, ланреотид).

Известни хора с акромегалия

В хронологичен ред

  • Рондо Хатън (1894-1946) - американски войник, журналист и киноактьор. Най-вероятно (макар и не точно), болестта е предизвикана от отравяне с горчица по време на Първата световна война. Ставайки актьор, играе грозните злодеи в филмите на ужасите.
  • Tille, Maurice (1903−1954) - френски борец, роден на Урал във френско семейство; Прототипът на Шрек.
  • Кил, Ричард (1939–2014) - американски актьор с височина 2,18 м [4].
  • Андре Гиган (1946-1993) е професионален борец и актьор от българо-полски произход.
  • Streiken, Karel (роден 1948) е холандски характерен актьор с височина 2,13 m.
  • Игор и Гришка Богданов (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) са френски близнаци от руски произход, телевизионни водещи и популяризатори на космическата физика [7].
  • Big Show (роден през 1972 г.) - американски борец и актьор с височина 2,13 м.
  • Макгрори, Матю (1973–2005) - американски актьор с ръст от 2,29 метра.
  • Валуев, Николай Сергеевич (роден през 1973 г.) е руски професионален боксьор и политик.
  • Велики Кали (роден през 1972 г.) - индийски борец, актьор, растеж на пауърловци 2.16 м.
  • Антонио Силва (1979 г.) е бразилски боец ​​на смесени бойни изкуства.

Механизъм на развитие и причини за акромегалия

Сектацията на соматотропния хормон (соматотропин, растежен хормон) се извършва от хипофизната жлеза. В детството соматотропният хормон контролира образуването на мускулно-скелетния скелет и линейния растеж, а при възрастните контролира въглехидратния, мастния, водно-солевия метаболизъм. Секрецията на растежния хормон се регулира от хипоталамуса, който произвежда специални невросекрети: соматолиберин (стимулира производството на GH) и соматостатин (инхибира производството на GH).

Обикновено съдържанието на соматотропин в кръвта варира през деня, достигайки своя максимум през ранните сутрешни часове. При пациенти с акромегалия има не само повишаване на концентрацията на хормона на растежа в кръвта, но и нарушение на нормалния ритъм на неговата секреция. Поради различни причини, клетките на предната хипофизната жлеза не се подчиняват на регулиращото влияние на хипоталамуса и започват активно да се размножават. Размножаването на клетките на хипофизата води до появата на доброкачествен жлезист тумор - аденома на хипофизата, енергично продуциращ соматотропин. Размерът на аденом може да достигне няколко сантиметра и да надвиши размера на самата жлеза, изстисквайки и унищожавайки нормалните клетки на хипофизата.

При 45% от пациентите с акромегалия, туморите на хипофизата произвеждат само соматотропин, при 30% допълнително произвеждат пролактин, а в останалите 25% се отделят лутеинизиращи, фоликуло-стимулиращи, тиротропни хормони, A-субединица. При 99% аденома на хипофизата е причина за акромегалия. Факторите, които причиняват развитието на аденома на хипофизата, са черепно-мозъчни увреждания, хипоталамусни тумори, хронично възпаление на синусите (синузит). Определена роля в развитието на акромегали се дава на наследствеността, тъй като болестта се среща по-често при роднини.

В детска и юношеска възраст на фона на продължаващия растеж, хроничната хиперсекреция на GH причинява гигантизъм, характеризиращ се с прекомерно, но относително пропорционално увеличение на костите, органите и меките тъкани. С приключване на физиологичния растеж и осификация на скелета, се развиват нарушения от типа на акромегалията - непропорционално удебеляване на костите, увеличаване на вътрешните органи и характерни метаболитни нарушения. Акромегалият причинява хипертрофия на паренхима и строма на вътрешните органи: сърце, бели дробове, панкреас, черен дроб, далак, черва. Размножаването на съединителната тъкан води до склеротични промени в тези органи и увеличава риска от развитие на доброкачествени и злокачествени тумори, включително ендокринни.

Симптоми на акромегалия

Прекомерното съдържание на соматотропния хормон в кръвта причинява следните промени в пациента:

  • Увеличение на ушите, върха на носа, устните, скулите;
  • Груби черти на лицето;
  • Промяната на захапката в резултат на дивергенцията на зъбите и появата на интерденталното пространство;
  • Увеличаване на езика (при изследване на езика на пациента с акромегалия, могат да се отбележат отпечатъци на зъбите върху него);
  • Хипертрофия на ларинкса и лигаментите, причиняваща промяна на гласа на пациента (дрезгав и нисък);
  • Удебеляване на пръстите, увеличаване на размера на черепа.

Всички тези промени в тялото на пациента се случват постепенно и неусетно, което го кара да сменя шапки, ръкавици и обувки с няколко размера по-големи. В допълнение, пациентът има значителна деформация на скелета: кривината на гръбначния стълб, промяната на гръдния кош (става барел), разширяването на пролуките между ребрата. Съединителната тъкан расте върху всички органи, което прави движенията на пациента ограничени и ограничени. Също така, поради нарушени метаболитни процеси в организма, пациентът с акромегалия има повишена мастна екскреция и повишаване на активността на потните жлези.

Чрез увеличаване на вътрешните органи по размер и обем при пациента, мускулната дистрофия се увеличава, което води до появата на слабост, умора и бързо намаляване на работоспособността. Хипертрофията на сърдечния мускул и сърдечната недостатъчност прогресират бързо. Според статистиката, една трета от пациентите с акромегалия имат повишено кръвно налягане и нарушено функциониране на дихателния център, в резултат на което често се появяват пристъпи на апнея (временно спиране на дишането).

Наблюдавани са изразени промени в органите на репродуктивната система. При жени с акромегалия, менструални нарушения, безплодие се наблюдава екскреция на мляко от млечните жлези, която не е свързана с периода на кърмене. Около една трета от мъжете с акромегалия имат намалено сексуално желание и еректилна дисфункция.

С напредването на заболяването и увеличаването на размера на аденома на хипофизата клиничните симптоми на заболяването се влошават: пациентът се оплаква от двойно зрение, страх от светлина, загуба на слуха, замайване, парестезия и изтръпване на крайниците.

етап

Заболяването протича в четири етапа, всеки от които се характеризира с определени процеси.

  • В началния предхеромегален стадий симптомите са много слаби и рядко се откриват. Диагнозата е възможна само по компютърна томография на мозъка и показатели за нивото на соматотропния хормон в кръвта.
  • В хипертрофичния стадий се проявяват симптомите на акромегалия.
  • Симптомите на компресия на мозъчните участъци, съседни на тумора, се появяват в туморния стадий. Повишено вътречерепно налягане, има нервни и очни нарушения.
  • Етапът на кахексия е последната фаза на заболяването, характеризираща се с изтощение поради акромегалия.

диагностика

Лекарят ще подозира тази патология вече на базата на оплакванията на пациента, историята на заболяването (характера на прогресиращите в продължение на няколко години симптоми) и резултатите от обективно изследване на пациента (по време на визуално изследване ще обърне внимание на увеличените части на тялото, палпирането ще разкрие патологични размери на вътрешните органи). За да се потвърди диагнозата, на пациента ще бъдат назначени допълнителни диагностични методи:

  • нивото на соматотропния хормон в кръвта на празен стомах и след приемане на глюкоза (при лице, страдащо от акромегалия, нивото на соматотропин винаги ще бъде увеличено - включително на празен стомах; в здраво тяло, след приемане на глюкоза, съдържанието на соматотропния хормон в кръвта намалява, а в случая на акромегалия, напротив, се увеличава);
  • по-рядко тестове с тиро- или соматолиберин, които стимулират производството на растежен хормон, или тест с бромокриптин, който потиска неговата секреция при лица, страдащи от акромегалия;
  • определяне на инсулиноподобен растежен фактор - IGF-1 (концентрацията на това вещество в кръвната плазма отразява количеството на секретирания соматотропен хормон на ден; ако IGF-1 е повишен, това е надежден признак на акромегалия).

Определяйки нивото на хормона на растежа, важно е да запомним, че пикът на неговата секреция при здрав човек пада през нощта, а в случай на акромегалия този пик отсъства.

Диагнозата акромегалия се потвърждава от резултатите от инструменталния метод на изследването - рентгенография на черепа: в изображението ще се визуализира увеличено турски седло. За да се види директно аденома на хипофизата, на пациента се дава компютърно или магнитно-резонансно изобразяване.

В случай на оплаквания на пациента към влошаване на зрението, той се предписва на консултация с офталмолог. По време на изследването, последното ще намери стесняване на зрителните полета, характерни за акромегалията. Ако пациентът направи оплаквания, характерни за патологията на специфичен вътрешен орган, му се предписват допълнителни методи за изследване индивидуално.

Диференциалната диагноза в случаите на подозирана акромегалия трябва да се извърши с хипотиреоидизъм и болест на Paget.

Акромегалия (виж снимката) - своеобразен вид на пациента. Основните симптоми на акромегалията са промяната във външния вид на пациента и размера на различните части на тялото:

вещи

Опасността от акромегалия при нейните усложнения, които се наблюдават от почти всички вътрешни органи. Чести усложнения:

  • нервни разстройства;
  • патологии на ендокринната система;
  • на гърдата;
  • миоми на матката;
  • поликистозен яйчников синдром;
  • чревни полипи
  • исхемична болест;
  • сърдечна недостатъчност;
  • артериална хипертония.

Що се отнася до кожата, тогава има такива процеси:

  • подуване на кожните гънки;
  • брадавици;
  • себорея;
  • прекомерно изпотяване;
  • хидраденит.

Нарушенията на зрителните и слуховите функции, характерни за тази патология, могат да предизвикат пълна глухота и слепота на пациента. Освен това, тези промени ще бъдат необратими!

Акромегалия увеличава риска от поява на туморни злокачествени новообразувания, както и различни патологии на вътрешните органи. Друго усложнение на акромегалията, което е опасно за живота на пациента, е синдромът на респираторния арест, който се среща главно в състоянието на сън.

Ето защо пациент, който иска да спаси живота си, с първите признаци, показващи акромегалия, трябва да потърси професионална помощ от квалифициран специалист - ендокринолог!

Лечение на Акромегалия

Основните методи за лечение на това заболяване са три. Това е лекарствено лечение на акромегалия, лъчева терапия и хирургия. Лечението трябва да се извърши от квалифициран лекар.

Лечението с акромегалия се провежда от две групи лекарства, които потискат синтеза на GH.

Аналози на естествения соматостатин

Соматостатинът е хормонално вещество, което произвежда хипоталамус и делта клетки в панкреаса. Той инхибира секрецията на соматотропния освобождаващ хормон в хипоталамуса, както и производството на растежен хормон в предната хипофизна жлеза.

Сандостатин (октреотид), сандостатин-LAR (октреотид-LAR) и соматулин (ланреотид) са лекарства от тази група.

Лечението на акромегалия със соматостатинови аналози допринася за бързото регресиране на симптомите на заболяването, до намаляване на нивото на соматотропин. Размерът на тумора намалява.

Лекарства от тази група с акромегалия се използват в четири случая:

  • Като основно лечение. Това е особено вярно за възрастните хора и тези, които отказват да имат операция или имат противопоказания за това;
  • Предоперативна терапия за бързо премахване на клиничните симптоми, намаляване обема на съществуващия тумор и след това отстраняване;
  • При пациенти, които са били подложени на лъчева терапия, в комбинация с нея, за постигане на положителен, по-ефективен резултат;
  • С неефективността на хирургичната интервенция.

Соматостатинът е хормон, така че ефектът му е системен, т.е. върху цялото тяло. За да се намали рискът от странични ефекти, тези лекарства трябва да бъдат предписани от лекар, индивидуално за всеки пациент.

Соматостатиновите аналози са най-често използваната група лекарства за медицинското лечение на описаното заболяване.

Допаминови агонисти

Въпреки че лекарствата в тази група намаляват нивото на GH, особено ако пациентът има смесен тумор, трудно е да се постигне адекватен контрол върху заболяването, като се използват само тях.

Когато акромегалия използва такива допаминови агонисти като, бромокриптин, абергин, хивинаголид, каберголин.

Понастоящем се използват допаминови агонисти за лечение на описаното заболяване, ако има смесен тумор, както и умерена функционална активност на соматотропиномите или недостатъчна ефективност на соматостатиновите аналози.

Други методи на лечение, както вече бе споменато, включват хирургично отстраняване на тумора и лъчева терапия. Използва се също и криодеструкция на тумори.

Също така, задължително се провежда симптоматична терапия, лечение на вторични патологии, които са възникнали. Например, болкоуспокояващи се използват за премахване на главоболие, антихипертензивни средства - за понижаване на кръвното налягане, хипогликемични лекарства - при поява на симптоми на диабет и др.

Лечението на акромегалията трябва да бъде изчерпателно и под строго наблюдение на лекар.

предотвратяване

За да се предотврати развитието на акромегалия, лекарите ви съветват да спазвате следните препоръки.

  • избягвайте травматични наранявания на главата;
  • своевременно лечение на инфекциозни заболявания;
  • консултирайте се с лекар за метаболитни нарушения;
  • старателно лекуват заболявания, засягащи органите на дихателната система;
  • периодично изследване за соматотропинови показатели за профилактични цели.

Акромегалията е рядко и опасно заболяване, изпълнено с редица усложнения. Въпреки това, навременна диагностика и компетентни, адекватно лечение позволява да се постигне стабилна ремисия и връщане на пациента до пълен, познат живот!

перспектива

Резултатът от заболяването е изтощение (кахексия). При липса на подходящо лечение, при неблагоприятен курс и ранно начало (в ранна възраст), продължителността на живота на пациентите е 3-4 години. С бавно развитие и благоприятен курс, човек може да живее от 10 до 30 години.

С навременно лечение, прогнозата за живота е благоприятна, възстановяването е възможно. Инвалидизацията на пациентите е ограничена.

Акромегалия: причини, първи признаци и общи симптоми (снимка), лечение

Акромегалия (от английска акромегалия) е заболяване, свързано с дисфункция на предния лоб на хипофизната жлеза, придружена от патологично разширяване на крайниците, череп, лицева част.

Хората, страдащи от това заболяване, външно много различни от здравия човек.

Акромегалията се причинява от производството на прекомерен брой соматотропни хормони (или алтернативно, растежен хормон). Растежният хормон (растежен хормон), в човешкото тяло, е отговорен за растежа на скелета по дължина, участва в повишаването на изгарянето на мазнините при възрастните и предотвратява неговото отлагане, а също така допринася за увеличаване на кръвната захар. Отговаря за растежа на костите, хрущялите и съединителната тъкан в тялото на детето

Съвременната медицина е доказала, че дългосрочното повишаване на соматотропина може да бъде предпоставка за ранна смъртност, причинена от белодробни, сърдечносъдови и онкологични заболявания.

Заболяването с акромегалия засяга хора на възраст между 20 и 50 години, когато физиологичният растеж на човека завърши, в редки случаи децата се разболяват. При деца акромегалията най-често се проявява с увеличаване на растежа (гигантизъм).

Гигантизмът е бързият растеж на скелетните кости при децата. Появата на акромегалоидни черти се среща много рядко, вероятно с прекомерно производство на хормона соматотропин.

След 25 години, когато костите вече са напълно оформени, в случай на повишена секреция на растежен хормон, на първо място тези органи, в които доминира хрущялната тъкан, ще претърпят промени. Освен вътрешните органи, част от лицето също ще се увеличи. Такива промени в чертите на лицето се наричат ​​акромегално лице.

Акромегалното лице е патологична промяна на чертите на лицето, чийто външен вид се дължи на ендокринни нарушения. Характеризира се с увеличаване на изпъкналите части на лицето (нос, брадичка, скули).

Повечето учени смятат, че появата на болестта не зависи от пола, но има и такива, които показват, че жените имат по-голяма податливост към акромегалия.

Различия акромегалия от гигантизъм?

За болестта акромегалия, не е известно много, болестта е малко проучена. Преди това симптомите на акромегалията бяха объркани с такова заболяване като гигантизма. Разликите между тях се крият във факта, че симптомите на гигантизма се наблюдават главно от юношеството и се характеризират с анормален линеен растеж. И акромегалия започва да се развива само след прекратяване на физиологичния растеж на човек.

Когато гигантизъм, има бърз растеж на органи, особено на костите на скелета. Това се дължи на факта, че в юношеството в костите все още има съединителна тъкан от хрущялни клетки (хондроцити), поради което неразделна част от скелета нараства равномерно по дължина и ширина. По подозрение за гигантизъм, обикновено можете да говорите, ако височината на човек надвишава 2 метра.

Причини за поява на Акромегалия

Основната причина за акромегалията, в повечето случаи, е тумор, аденома на хипофизата. Веднага след това хипофизната жлеза се намира в костните разкопки на черепа, тази част се нарича още турска седловина.

Също така, болестта може да бъде предизвикана от следните причини:

  • тумори, както доброкачествени, така и злокачествени;
  • нараняване на главата, централна нервна система;
  • хронични и остри инфекциозни заболявания (морбили, грип, рубеола и други заболявания);
  • злокачествени тумори в лявата челна част;
  • сифилис;
  • вродени аномалии;
  • патология на хипоталамуса;
  • генетична предразположеност, рискът от заболяване се увеличава, ако има случаи на акромегалия в рода.

Ако човек страда от различни инфекциозни заболявания няколко пъти в годината, в този случай рискът от акромегалия се увеличава многократно. Повечето от растежния хормон се произвежда през нощта, така че безсънието и нарушенията на съня също могат да бъдат стимул за развитието на акромегалия.

симптоми

В ранните стадии, промените, причинени от акромегалия, са почти незабележими. Най-често може да отнеме от 5 до 10 години от началото на заболяването до установяване на диагноза. При деца основният симптом на заболяването са промените във външния вид, чертите на лицето, но не е приемливо да се прави окончателна диагноза, основана единствено на външни промени.

  • парестезия (вид нарушение на чувствителността);
  • апнея (спиране на дишането);
  • болка в сърцето;
  • главоболие;
  • страх от светлината;
  • увреждане на слуха;
  • нарушение на съня;
  • подуване на горните крайници и лицето;
  • прекомерно изпотяване;
  • болки в ставите и гърба;
  • задух;
  • разширяване на щитовидната жлеза, нарушаване на функциите му.

Външни промени, причинени от акромегалия:

  • необичайно висок;
  • увеличаване на ръцете, краката (виж снимката по-горе);
  • уголемяване на части от лицето (голям нос, език, увеличен до такава степен, че върху него остават следи от зъби, изпъква огромна челюст; образуват се празнини между зъбите; кожни гънки на челото; увеличена назолабиална гънка);
  • промяна на гласа, дрезгав и груб;
  • себорея, и в резултат на това неприятна миризма.

При акромегалия вътрешните органи също претърпяват промени, скелетът се деформира, гръбначният стълб се огъва, гръдният кош и вътрешните органи стават по-големи по размер. Промените водят до дистрофия на мускулите, което води до умора и общата импотентност на тялото. При пациенти с акромегалия се увеличава рискът от тумори на матката, щитовидната жлеза и храносмилателните органи.

Етапи на Акромегалия

Днес учените подчертават 4 форми на акромегалия:

  1. Preacromegalic - началната фаза, симптомите почти липсват;
  2. Хипертрофични - започват да показват основните признаци на заболяването;
  3. Тумор - туморът започва да расте бързо и да засяга близките нервни окончания и органи;
  4. Kahekticheskaya - най-трудният етап.

Когато хормонални нарушения при жените, има неуспех на менструалния цикъл, менструация може да бъде рядко или изчезват напълно. В редки случаи може да има секреция на мляко от млечните жлези. При мъжете силата намалява или сексуалното желание изчезва напълно. И мъжете, и жените имат проблеми в репродуктивната част.

диагностика

Ако се появят горните симптоми, трябва незабавно да се свържете със специалист. Акромегалията се диагностицира в кръвен тест за данни за соматомедин-С. За да определите точната диагноза, трябва да преминете през следните тестове:

  • общи изследвания на кръв и урина;
  • биохимичен анализ (например, за да се определи дали има нарушения на хипофизната жлеза, да се извърши тест за глюкоза. Обикновено, ако дадете на човек да изпие чаша вода със захар, количеството хормон соматотропин в кръвта ще намалее. независимо от външните фактори, кръвта ще бъде постоянно висока;
  • при жени, ултразвук на матката, яйчниците и ендокринната жлеза;
  • рентгенова снимка на главата, част от черепа, където се намира хипофизната жлеза;
  • КТ, ЯМР, определяне на размера на тумора на хипофизата, прогресия;
  • очен преглед за увреждане на зрението;
  • изучаване на картини за последните 5 години, сравнение на промените.

С забавено сексуално развитие, липса на менструация при жените, импотентност при мъжете, се провеждат проучвания за количеството тестостерон при мъжете, при жените - естроген и прогестерон.

При деца можете да откриете, че чертите на лицето са станали по-груби, тялото, ръцете, не са пропорционални на растежа на детето. Акромегалията не се диагностицира само въз основа на външни промени, тъй като увеличаването на части от тялото, лицето, ръцете може да бъде симптоми на други заболявания, като:

  • гигантизъм;
  • остеоартропатия;
  • Болестта на Paget.

Затова са необходими допълнителни изследвания.

Лечение на Акромегалия

Терапевтичните мерки при акромегалия са насочени към елиминиране на източника на секреция на соматотропния хормон, намаляване и премахване на клиничните симптоми на заболяването. След намаляване на растежния хормон в пациента, не само общото благосъстояние ще се подобри, но и ще се увеличи продължителността на живота.

Лечението с Акромегалия се извършва в следните области:

  • медикаменти (лекарства);
  • лъч метод, гама лъчи;
  • операция.

Кои от горните методи ще бъдат ефективни във всеки случай, само лекарят решава.

Медикаментозно лечение

Когато специалистът акромегалия предписва лекарства, които инхибират производството на растежен хормон, като:

  • соматостатин, ефективен в случай на ранни симптоми на заболяването;
  • допаминови агонисти, ефектът на лекарството е насочен към потискане на растежния хормон.

Възможни нежелани реакции: диария, гадене, коремна болка, газове.

Лечението с лекарства е ефективно само в ранните стадии на заболяването.

Лъчева терапия

Първата лъчева терапия е приложена през 1909 г. в Париж. Обикновено този метод използва протонна терапия и гама терапия. Гама лъчите облъчват мястото, където се намира туморът. Но, радиационният метод има огромен недостатък, нормализирането на соматотропния хормон ще дойде само след повече от 5 години. Следователно, този метод се използва в екстремни случаи, ако операцията и лекарствата не са донесли правилния резултат. За противопоказание за лъчетерапия може да бъде:

  • наличието на „празно турско седло“;
  • близостта на аденом към зрителните нерви.

хирургия

Хирургията при лечението на акромегалия се счита за най-ефективна.

Ако аденомът е достигнал голям размер, медицинското лечение ще бъде неефективно, в този случай е необходимо да се направи без хирургическа намеса. Отстраняването на тумора се извършва чрез ендоскопска техника. Показание за операция е бързото влошаване на зрението, което показва бързото развитие на заболяването.

Хирургичната интервенция е ефективна за малки аденоми. При големи тумори на хипофизата е възможно рецидив. Процентът на успешно лечение в този случай е изключително малък. При гигантски размери на туморите операцията се извършва на два етапа, с интервали от няколко месеца между операциите. Успехът на операцията зависи от опита на неврохирурга. След операцията, изключително рядко са възможни усложнения като менингит, зрително увреждане и смърт.

Акромегалия по време на бременност

В световната практика има случаи на благоприятен ход на бременността, в период на отслабване на заболяването, както и при жени, които са приемали октреотид преди бременност. Но съществува риск от повторно повишаване на соматотропния хормон. Ето защо, жена по време на бременност трябва да бъде под постоянен надзор на лекар.

Прогноза за пациента

Подобряването на състоянието на пациента зависи от навременното откриване на заболяването и назначаването на правилното лечение. Ако болестта се остави да се отклони, заболяването прогресира, рискът от злокачествен тумор се увеличава и смъртта е възможна. Намалена продължителност на живота, повечето случаи не живеят до 60 години.

Всяко лечение на акромегалия няма да бъде много ефективно, без да следва правилната диета и правилния начин на живот. Препоръчително е да се използват колкото се може повече храни, богати на калций, за укрепване на костите. Продукти, съдържащи естроген, могат да потиснат производството на соматотропния хормон.

предотвратяване

За да се предпазите от такова ужасно заболяване като акромегалия, трябва да изпълните следните превантивни мерки:

  • да се избегне травматично увреждане на мозъка;
  • своевременно лечение на инфекции на назофаринкса;
  • ядат правилно и напълно;
  • редовни посещения при лекаря, при първите признаци, консултирайте се с ендокринолог.

Но спазването на всички изброени по-горе превантивни мерки не осигурява 100% гаранция за защита срещу акромегалия.

Личности с акромегалия

Сред известните, публични хора, има доста превозвачи на болестта акромегалия. Въпреки това, те са успешни, работят, правят това, което обичат.

Добър пример за акромегалия е жител на Турция Султан Косен. Височината му е 2.51 см. Най-високият човек в света е живял през 1918-1940. Височината му - 2.88 см

Фьодор Махнов е роден през 1875 г. в Руската империя, височината му е 285 см, тежи 182 кг, дължината на крака е 51 см, дланта му е 31 см. Умира на 34-годишна възраст, вероятно от заболяване на белите дробове.

Баскетболисти с акромегалия:

  • Баскетболистът на Чено-Иргуш, член на съветския национален отбор Увайс Ахтаев, височината му е 236 см;
  • Александър Сизоненко, съветски баскетболист с ръст от 237 см;
  • Георге Мурешан е спортист от Румъния с височина 231 см;

Много известни спортисти са носители на акромегалия. Сред тях са:

  • Бразилски състезател по смесени бойни изкуства Антонио Силва. Антонио има голяма брадичка и крака.
  • Andre Giant е известен борец, с ръст от 2,24 см. Теглото му е 240 кг.
  • Американски актьор Ричард Кийл, височината му -218 см;
  • Телевизионни водещи френски близнаци от руски произход Богданов;
  • Американският актьор Матю Макгрори височината му беше -229 сантиметра
  • Биг Шоу актьор и борец с ръст от 2,13 см;
  • Голям Кали, чиято височина е 2,16 cm.

Най-известният пациент с акромегалия е известният френски боец, световният шампион Морис Тиет. Поради прогресирането на болестта, Морис не може да изпълни мечтата си да стане адвокат. Малцина знаят, но Морис е прототип на анимационния герой на Шрек.

В Русия най-известният носител на акромегалия е професионален боксьор и политик Николай Валуев. Веднъж той е имал операция за отстраняване на тумор на хипофизата.

Акромегалия: причини, симптоми и лечение

Акромегалията е заболяване на хипофизната жлеза, свързано с повишено производство на растежен хормон, соматотропин, характеризиращо се с повишен растеж на скелета и вътрешните органи, разширяване на чертите на лицето и други части на тялото и метаболитни нарушения. Болестта прави дебюта си, когато физическото развитие на организма е завършено. В ранните стадии, причинените от него патологични промени са едва забележими или изобщо не се забелязват. Дълго време прогресира акромегалията - симптомите му се увеличават, а промените във външния вид стават очевидни. Средно 5-7 години преминават от появата на първите симптоми на заболяването до диагнозата.

Лица от зряла възраст страдат от акромегалия: по правило в периода 40-60 години, както мъже, така и жени.

Ефекти на соматотропин върху човешки органи и тъкани

Секрецията на растежен хормон - соматотропин - се извършва от хипофизната жлеза. Той се регулира от хипоталамуса, който, ако е необходимо, произвежда соматостатинови невросекрети (инхибира производството на соматотропин) и соматолиберин (активира).

При хората соматотропният хормон осигурява линеен растеж на скелета на детето (т.е. неговия ръст в дължината) и е отговорен за правилното формиране на мускулно-скелетната система.

При възрастните, соматотропинът участва в метаболизма - има подчертано анаболен ефект, стимулира процесите на протеинов синтез, спомага за намаляване на отлагането на мазнини под кожата и увеличава неговото изгаряне, увеличава съотношението на мускулите към мастната маса. В допълнение, този хормон също така регулира въглехидратния метаболизъм, като един от противоположните хормони, т.е. повишава нивото на глюкозата в кръвта.

Има доказателства, че ефектите на растежния хормон са също имуностимулиращи и повишена костна абсорбция на калций.

Причини и механизми на развитие на акромегалия

В 95% от случаите причината за акромегалията е тумор на хипофизата - аденом или соматотропином, който осигурява повишена секреция на растежен хормон. Освен това болестта може да се появи, когато:

  • патология на хипоталамуса, провокиращ увеличеното производство на соматолиберин,
  • повишено производство на инсулиноподобен растежен фактор;
  • повишена тъканна чувствителност към растежен хормон;
  • патологична секреция на соматотропин във вътрешните органи (яйчници, бели дробове, бронхи, органи на стомашно-чревния тракт) - ектопична секреция.

Като правило, акромегалия се развива след увреждания на ЦНС, инфекциозни и неинфекциозни възпалителни заболявания.

Доказано е, че тези, чиито роднини също имат тази патология, по-често страдат от акромегалия.

Морфологичните промени в акромегалията се характеризират с хипертрофия (увеличаване на обема и масата) на тъканите на вътрешните органи, нарастването на съединителната тъкан в тях - тези промени увеличават риска от развитие на доброкачествени и злокачествени тумори в тялото на пациента.

Клинични прояви на акромегалия

Субективните признаци на това заболяване са:

  • увеличаване на ръцете, краката;
  • увеличаване на размера на отделните черти на лицето - големи вежди, нос, език (с отпечатъци на зъбите); между зъбите се появяват пропуски, кожните гънки на челото, назолабиалната гънка става по-дълбока, ухапването се променя;
  • втвърдяване на гласа;
  • главоболие;
  • парестезии (чувство на изтръпване, изтръпване, пълзене в различни части на тялото);
  • болки в гърба, болки в ставите, ограничена подвижност на ставите;
  • изпотяване;
  • подуване на горните крайници и лицето;
  • умора, намалена производителност;
  • замаяност, повръщане (са признаци на повишено вътречерепно налягане с тумор на хипофизата със значителен размер);
  • изтръпване на крайниците;
  • менструални нарушения;
  • намаляване на сексуалното желание и потентност;
  • замъглено виждане (двойно виждане, страх от ярка светлина);
  • загуба на слух и мирис;
  • изтичане на мляко от млечните жлези - галакторея;
  • повтарящи се болки в сърцето.

Обективно изследване на лице, страдащо от акромегалия, лекарят ще намери следните промени:

  • отново, лекарят ще обърне внимание на разширяването на чертите на лицето и размера на крайниците;
  • деформации на костния скелет (изкривяване на гръбначния стълб, бъчвообразна - увеличена в предно-горната част - гръдния кош, увеличени междуребристи);
  • подуване на лицето и ръцете;
  • изпотяване;
  • хирзутизъм (засилен растеж на косата при жените за мъжки тип);
  • увеличаване на размера на щитовидната жлеза, сърцето, черния дроб и други органи;
  • проксимална миопатия (т.е. промени в мускулите, разположени относително близо до центъра на тялото);
  • високо кръвно налягане;
  • измервания на електрокардиограмата (признаци на т.нар. акромегалоидно сърце);
  • повишени нива на пролактин в кръвта;
  • метаболитни нарушения (при една четвърт от пациентите се появяват признаци на захарен диабет, резистентни (резистентни, нечувствителни) към глюкозо-понижаваща терапия, включително приложение на инсулин.

При 9 от 10 пациенти с акромегалия в развитите му стадии са отбелязани симптоми на синдром на сънна апнея. Същността на това състояние се крие във факта, че поради хипертрофия на меките тъкани на горните дихателни пътища и нарушаването на дихателния център при човека, краткотрайното дишане спира по време на сън. Самият пациент, по правило, дори не подозира, че роднините и приятелите на пациента обръщат внимание на този симптом. Те отбелязват нощното хъркане, което се прекъсва от паузи, през които често липсват дихателните движения на гръдния кош на пациента. Тези паузи траят няколко секунди, след което пациентът изведнъж се събужда. През нощта има толкова много събуждания, че пациентът не спи достатъчно, чувства се претоварен, настроението му се влошава, той става раздразнителен. Освен това съществува риск от смърт на пациента, ако едно от спиращите дишане е забавено.

В ранните стадии на развитие, акромегалията не причинява дискомфорт на пациента - не много внимателни пациенти дори не забелязват незабавно увеличение на една или друга част от тялото по размер. С напредването на заболяването симптомите стават по-изразени, като накрая се появяват симптоми на сърдечна, чернодробна и белодробна недостатъчност. При такива пациенти рискът от развитие на атеросклероза и хипертония е с порядък по-висок, отколкото при тези, които не страдат от акромегалия.

Ако при детето се развие аденом на хипофизата, когато зоните на растежа на скелета й са все още отворени, те започват да растат енергично - болестта се проявява с гигантизма.

Диагностика и диференциална диагноза на акромегалия

Лекарят ще подозира тази патология вече на базата на оплакванията на пациента, историята на заболяването (характера на прогресиращите в продължение на няколко години симптоми) и резултатите от обективно изследване на пациента (по време на визуално изследване ще обърне внимание на увеличените части на тялото, палпирането ще разкрие патологични размери на вътрешните органи). За да се потвърди диагнозата, на пациента ще бъдат назначени допълнителни диагностични методи:

  • нивото на соматотропния хормон в кръвта на празен стомах и след приемане на глюкоза (при лице, страдащо от акромегалия, нивото на соматотропин винаги ще бъде увеличено - включително на празен стомах; в здраво тяло, след приемане на глюкоза, съдържанието на соматотропния хормон в кръвта намалява, а в случая на акромегалия, напротив, се увеличава);
  • по-рядко тестове с тиро- или соматолиберин, които стимулират производството на растежен хормон, или тест с бромокриптин, който потиска неговата секреция при лица, страдащи от акромегалия;
  • определяне на инсулиноподобен растежен фактор - IGF-1 (концентрацията на това вещество в кръвната плазма отразява количеството на секретирания соматотропен хормон на ден; ако IGF-1 е повишен, това е надежден признак на акромегалия).

Определяйки нивото на хормона на растежа, важно е да запомним, че пикът на неговата секреция при здрав човек пада през нощта, а в случай на акромегалия този пик отсъства.

Диагнозата акромегалия се потвърждава от резултатите от инструменталния метод на изследването - рентгенография на черепа: в изображението ще се визуализира увеличено турски седло. За да се види директно аденома на хипофизата, на пациента се дава компютърно или магнитно-резонансно изобразяване.

В случай на оплаквания на пациента към влошаване на зрението, той се предписва на консултация с офталмолог. По време на изследването, последното ще намери стесняване на зрителните полета, характерни за акромегалията.

Ако пациентът направи оплаквания, характерни за патологията на специфичен вътрешен орган, му се предписват допълнителни методи за изследване индивидуално.

Диференциалната диагноза в случаите на подозирана акромегалия трябва да се извърши с хипотиреоидизъм и болест на Paget.

акромегалия

Акромегалията е патологично увеличение в някои части на тялото, свързано с повишено производство на соматотропния хормон (растежен хормон) на предната хипофизна жлеза в резултат на туморните му лезии. Той се среща при възрастни и се проявява с увеличени черти на лицето (нос, уши, устни, долна челюст), увеличаване на краката и ръцете, постоянни главоболия и болки в ставите, нарушени сексуални и репродуктивни функции при мъжете и жените. Повишените нива на хормона на растежа в кръвта причиняват ранна смъртност от рак, белодробни, сърдечно-съдови заболявания.

акромегалия

Акромегалията е патологично увеличение в някои части на тялото, свързано с повишено производство на соматотропния хормон (растежен хормон) на предната хипофизна жлеза в резултат на туморните му лезии. Той се среща при възрастни и се проявява с увеличени черти на лицето (нос, уши, устни, долна челюст), увеличаване на краката и ръцете, постоянни главоболия и болки в ставите, нарушени сексуални и репродуктивни функции при мъжете и жените. Повишените нива на хормона на растежа в кръвта причиняват ранна смъртност от рак, белодробни, сърдечно-съдови заболявания.

Акромегали започва да се развива след прекратяване на растежа. Постепенно, в продължение на дълъг период, симптомите се увеличават и се наблюдават промени във външния вид. Средно, акромегалията се диагностицира 7 години след началото на заболяването. Заболяването е еднакво установено сред жените и мъжете, най-вече на възраст 40-60 години. Акромегалията е рядка ендокринна патология и се наблюдава при 40 души на 1 милион от населението.

Механизъм на развитие и причини за акромегалия

Сектацията на соматотропния хормон (соматотропин, растежен хормон) се извършва от хипофизната жлеза. В детството соматотропният хормон контролира образуването на мускулно-скелетния скелет и линейния растеж, а при възрастните контролира въглехидратния, мастния, водно-солевия метаболизъм. Секрецията на растежния хормон се регулира от хипоталамуса, който произвежда специални невросекрети: соматолиберин (стимулира производството на GH) и соматостатин (инхибира производството на GH).

Обикновено съдържанието на соматотропин в кръвта варира през деня, достигайки своя максимум през ранните сутрешни часове. При пациенти с акромегалия има не само повишаване на концентрацията на хормона на растежа в кръвта, но и нарушение на нормалния ритъм на неговата секреция. Поради различни причини, клетките на предната хипофизната жлеза не се подчиняват на регулиращото влияние на хипоталамуса и започват активно да се размножават. Размножаването на клетките на хипофизата води до появата на доброкачествен жлезист тумор - аденома на хипофизата, енергично продуциращ соматотропин. Размерът на аденом може да достигне няколко сантиметра и да надвиши размера на самата жлеза, изстисквайки и унищожавайки нормалните клетки на хипофизата.

При 45% от пациентите с акромегалия, туморите на хипофизата произвеждат само соматотропин, при 30% допълнително произвеждат пролактин, а в останалите 25% се отделят лутеинизиращи, фоликуло-стимулиращи, тиротропни хормони, A-субединица. При 99% аденома на хипофизата е причина за акромегалия. Факторите, които причиняват развитието на аденома на хипофизата, са черепно-мозъчни увреждания, хипоталамусни тумори, хронично възпаление на синусите (синузит). Определена роля в развитието на акромегали се дава на наследствеността, тъй като болестта се среща по-често при роднини.

В детска и юношеска възраст на фона на продължаващия растеж, хроничната хиперсекреция на GH причинява гигантизъм, характеризиращ се с прекомерно, но относително пропорционално увеличение на костите, органите и меките тъкани. С приключване на физиологичния растеж и осификация на скелета, се развиват нарушения от типа на акромегалията - непропорционално удебеляване на костите, увеличаване на вътрешните органи и характерни метаболитни нарушения. Акромегалият причинява хипертрофия на паренхима и строма на вътрешните органи: сърце, бели дробове, панкреас, черен дроб, далак, черва. Размножаването на съединителната тъкан води до склеротични промени в тези органи и увеличава риска от развитие на доброкачествени и злокачествени тумори, включително ендокринни.

Етапи на развитие на Акромегалия

Акромегалията се характеризира с дълъг, дългосрочен курс. В зависимост от тежестта на симптомите в развитието на акромегалия има няколко етапа:

  • Появява се стадия на преакромегалия - начални, леки симптоми на заболяването. На този етап, акромегалията рядко се диагностицира, единствено въз основа на нивата на соматотропния хормон в кръвта и данните от КТ на мозъка.
  • Хипертрофичен стадий - наблюдавани са изразени симптоми на акромегалия.
  • Туморен етап - на преден план излизат симптомите на компресия на съседните части на мозъка (повишено вътречерепно налягане, нервни и очни нарушения).
  • Етапът на кахексия - изтощение като резултат от акромегалия.

Симптоми на акромегалия

Проявите на акромегалия могат да се дължат на излишък на соматотропин или излагане на хипофизната аденом на зрителните нерви и близките мозъчни структури.

Излишъкът от растежен хормон причинява характерни промени във външния вид на пациенти с акромегалия: увеличаване на долната челюст, зигоматични кости, вежди, хипертрофия на устните, носа и ушите, водещи до груби черти на лицето. С увеличаване на долната челюст има разминаване на междузъбните пространства и промяна в ухапването. Налице е увеличаване на езика (макроглосия), върху който се отпечатват следи от зъби. Поради хипертрофията на езика, ларинкса и гласните струни, гласът се променя - става нисък и дрезгав. Промените във външния вид с акромегалия се проявяват постепенно, незабележимо за пациента. Има сгъстяване на пръстите, увеличаване на размера на черепа, краката и ръцете, така че пациентът е принуден да купува шапки, обувки и ръкавици няколко размера по-големи от преди.

При акромегалия настъпва скелетна деформация: гръбначният стълб е извит, ребрата се увеличава в предно-горния размер, придобивайки форма с бъчвообразна форма, междуребристите пространства се разширяват. Развиващата се хипертрофия на съединителната и хрущялната тъкан причинява деформация и ограничаване на подвижността на ставите, артралгия.

Акромегалият причинява прекомерно изпотяване и мастни екскреции, поради увеличаване на броя и повишена активност на потните и мастните жлези. Кожата на пациентите с акромегалия е удебелена, удебелена и събрана в дълбоки гънки, особено в скалпа.

При акромегалия се наблюдава увеличаване на размера на мускулите и вътрешните органи (сърцето, черния дроб, бъбреците) с постепенно увеличаваща се дистрофия на мускулните влакна. Пациентите започват да се тревожат за слабост, умора, прогресивно намаляване на ефективността. Развива се миокардна хипертрофия, която след това се заменя с миокардиодистрофия и нарастваща сърдечна недостатъчност. Една трета от пациентите с акромегалия имат артериална хипертония и почти 90% развиват синдром на сънна апнея, която е свързана с хипертрофия на меките тъкани на горните дихателни пътища и нарушеното функциониране на дихателния център.

Когато акромегалия страда от сексуална функция. Повечето жени с излишък на пролактин и гонадотропин дефицит развиват менструални нарушения и безплодие, появява се галакторея - освобождаване на мляко от биберони, не причинено от бременност и раждане. При 30% от мъжете има намаление на сексуалната потентност. Хипотензивността на антидиуретичния хормон в акромегалията се проявява с развитието на безвкусен диабет.

С нарастване на туморите на хипофизата и компресия на нервите и тъканите се наблюдава повишаване на вътречерепното налягане, фотофобия, двойно виждане, болка в скулите и челото, замаяност, повръщане, намаляване на слуха и миризмата, изтръпване на крайниците. При пациенти с акромегалия се увеличава рискът от развитие на тумори на щитовидната жлеза, органите на стомашно-чревния тракт, матката.

Усложнения на Акромегалията

Курсът на акромегалия е съпроводен с развитие на усложнения от почти всички органи. Сърдечна хипертрофия, миокардна дистрофия, артериална хипертония и сърдечна недостатъчност са най-чести при пациенти с акромегалия. Повече от една трета от пациентите развиват захарен диабет, наблюдават се дистрофия на черния дроб и белодробен емфизем.

Хиперпродукцията на растежни фактори в акромегалия води до развитие на тумори на различни органи, както доброкачествени, така и злокачествени. Акромегалията често е съпроводена от дифузна или нодуларна гуша, фиброкистозна мастопатия, аденоматозна хиперплазия на надбъбречните жлези, поликистозни яйчници, маточни фиброиди, чревни полипози. Развитието на хипофизната недостатъчност (панхипопитуитаризъм) се причинява от компресия и разрушаване на хипофизата от тумор.

Диагноза Акромегалия

В по-късните етапи (след 5-6 години от началото на заболяването) може да се подозира акромегалия въз основа на увеличаване на частите на тялото и други външни признаци, наблюдавани по време на изследването. В такива случаи пациентът се изпраща до ендокринолог за консултация и тестване за лабораторна диагностика.

Основните лабораторни критерии за диагностициране на акромегалия са определянето на кръвните нива:

  • соматотропния хормон сутрин и след теста с глюкоза;
  • IGF I - инсулиноподобен растежен фактор.

Повишени нива на растежен хормон се определят при почти всички пациенти с акромегалия. Перорален анализ с натоварване с глюкоза с акромегалия предполага определяне на първоначалната стойност на GH, а след това след приемане на глюкоза след половин час, час, 1.5 и 2 часа. Обикновено, след прилагане на глюкоза, нивото на соматотропния хормон намалява, а с активната фаза на акромегалията, напротив, се забелязва нейното нарастване. Провеждането на теста за глюкозен толеранс е особено информативно в случаите на умерено повишаване на нивото на GH или на неговите нормални стойности. За оценка на ефективността на лечението на акромегалия се използва и тест с глюкозен товар.

Растежният хормон действа върху тялото чрез инсулиноподобни растежни фактори (IGF). Плазмената концентрация на IGF I отразява общото освобождаване на GH в ден. Увеличаването на IGF I в кръвта на възрастен пряко показва развитието на акромегалия.

Офталмологичното изследване на пациенти с акромегалия има забележимо стесняване на зрителните полета, тъй като анатомично, зрителните пътища се намират в мозъка до хипофизната жлеза. Когато рентгенографията на черепа разкрива увеличение на размера на турското седло, където се намира хипофизната жлеза. За визуализация на тумора на хипофизата се извършва компютъризирана диагностика и ЯМР на мозъка. В допълнение, пациентите с акромегалия се изследват за идентифициране на различни усложнения: чревен полипоз, захарен диабет, мултинодуларна гуша и др.

Лечение на Акромегалия

При акромегалия, основната цел на лечението е да се постигне ремисия на заболяването чрез премахване на хиперсекрецията на соматотропин и нормализиране на концентрацията на IGF I. За лечение на акромегалия, съвременната ендокринология използва лекарствени, хирургични, радиационни и комбинирани методи.

За да се нормализира нивото на соматотропин в кръвта, се предписва да се вземат аналози на соматостатин - хипоталамуса, който потиска секрецията на растежен хормон (октреотид, ланреотид). Когато акромегалия показва назначаването на полови хормони, допаминови агонисти (бромокриптин, каберголин). Впоследствие обикновено се извършва еднократна гама или лъчева терапия на хипофизната област.

При акромегалия хирургичното отстраняване на тумора в основата на черепа през клиновидната кост е най-ефективно. При малки аденоми след операцията, 85% от пациентите са нормализирали нивата на соматотропина и са поддържали ремисия на заболяването. При значителен размер на тумора степента на излекуване в резултат на първата операция достига 30%. Смъртността при хирургичното лечение на акромегалия е от 0,2 до 5%.

Прогноза и профилактика на акромегалия

Липсата на лечение на акромегалия води до увреждане на пациентите на активна и трудоспособна възраст, увеличава риска от преждевременна смъртност. Акромегали намалява продължителността на живота: 90% от пациентите не живеят до 60 години. Смъртта обикновено възниква в резултат на сърдечно-съдови заболявания. Резултатите от хирургичното лечение на акромегалията са по-добри при малки аденоми. При големите тумори на хипофизата честотата на рецидивите им рязко се увеличава.

За предотвратяване на акромегалия трябва да се избягват наранявания на главата, да се дезинфекцират хронични огнища от инфекция на назофаринкса. Ранното откриване на акромегалия и нормализирането на нивата на растежния хормон ще избегнат усложнения и ще доведат до стабилна ремисия на заболяването.


Предишна Статия
Първи лекар
Следваща Статия
Естествените холестеролни статини са алтернатива на лекарствата?